Samersalman44 מחסור בהורמון גדילה

מחסור בהורמון גדילה ( GHD ) הוא מצב רפואי הנוצר עקב חוסר הורמון גדילה (GH). בדרך כלל התסמין הבולט ביותר הוא קומה נמוכה. בילודים יתכן שיש סוכר נמוך בדם או איבר מין קטן . אצל מבוגרים יתכן וירידה במסת השריר, רמות כולסטרול גבוהות או צפיפות עצם ירודה . GHD יכול להיות נוכח בלידה או להתפתח מאוחר יותר בחיים. הסיבות עשויות לכלול גנטיקה, טראומה, זיהומים, גידולים או הקרנות . גנים שעשויים להיות מעורבים כוללים GH1, GHRHR או BTK . בשליש מהמקרים לא ניכרת סיבה. המנגנון הבסיסי בדרך כלל כרוך בבעיות בבלוטת יותרת המוח . מקרים מסוימים קשורים למחסור בהורמוני יותרת המוח האחרים, ובמקרה זה מכונה מחסור בהורמון יותרת המוח המשולב . האבחנה כוללת בדיקות דם למדידת רמות הורמון הגדילה. הטיפול הוא על ידי הורמון גדילה חלופי . תדירות המצב אינה ברורה. לרוב הבחינו ברוב המקרים בילדים. ההערכה היא כי הצורות הגנטיות משפיעות על כ 1 מכל 7,000 איש. רוב הסוגים מופיעים באופן שווה אצל זכרים ונקבות אם כי גברים מאובחנים לעתים קרובות יותר.

סימנים וסמפטומים

ילד

מחסור חמור לפני הלידה של GH, משפיע מעט על צמיחת העובר. עם זאת, מחסור לפני לידה ומולד יכול להפחית את גודל איבר המין של הזכר, במיוחד כאשר גם גונדוטרופינים לוקים בחסר. מלבד איבר מין קטן אצל גברים, השלכות נוספות של מחסור חמור בימים הראשונים לחיים יכולות לכלול היפוגליקמיה צהבת מוגזמת ( צהבת ישיר ועקיף כאחד). אפילו מחסור במערכת העיכול מולדת אינו בדרך כלל פוגע בצמיחת האורך עד לאחר החודשים הראשונים לחיים. מאוחר בשנה הראשונה ועד אמצע שנות העשרה, צמיחה לקויה או קוצר היא סימן ההיכר של מחסור ב- GH בילדות. הצמיחה אינה מושפעת באופן חמור במחסור ב- GH כמו בתת תת-פעילות של בלוטת התריס, אך גידול בערך במחצית המהירות הרגילה לגיל הוא אופייני. זה נוטה להיות מלווה התבגרות פיזית מתעכבת כך התבגרות עצם ואת ההתבגרות יכולות להיות מספר שנים מתעכבות. כאשר קיים מחסור חמור ב- GH מלידה ומעולם לא מטופל, גובה המבוגרים יכול להיות קצר כמו 122–165   ס"מ. מחסור חמור ב- GH בילדות המוקדמת גורם גם להתפתחות איטית יותר של השרירים, כך שאבני דרך מוטוריות גסות כמו עמידה, הליכה וקפיצה עשויים להתעכב. הרכב הגוף (כלומר הכמויות היחסיות של עצם, שריר ושומן) מושפע בקרב ילדים רבים עם מחסור חמור,

מבוגר

השפעות מוכרות כוללות:

• מסת שריר מופחתת
• קרחת אצל גברים
• ירידה במסת העצם
• עייפות
• פגיעה בריכוז ואובדן זיכרון
• עלייה בשומן בגוף, בעיקר סביב קו המותניים
• כולסטרול גבוה
• תפקוד לקוי לב
• דיכאון
• חרדה
• בידוד חברתי
• תפקוד לקוי של העצבים
• ירידה במסת השריר
• תנגודת לאינסולין
• טרשת עורקים מואצת

גורמים

צמיחה מחסור בהורמון בילדות אין סיבה לזיהוי נפוץ, GHD-בגיל מבוגר נובע בדרך כלל גידולים בבלוטת יותרת המוח וטיפול שלהם. רשימת גורמים מלאה יותר כוללת:

• מוטציות של גנים ספציפיים
• מחלות מולדות כמו תסמונת פראדר-ווילי, תסמונת טרנר,
• מומים מולדים המערבים את יותרת המוח (למשל, דיספלזיה ספטטי-אופטית, חוץ רחם יותרת המוח האחורי)
• מחלת כליות כרונית
• גידולים תוך-גולגולתי
• פגיעה יותרת למוח מהקרנות לראש, מניתוח, מטראומה או ממחלה תוך גולגולתית
• דלקת אוטואימונית
• אוטם איסכמי או דימומי מלחץ דם נמוך.

פתופיזיולוגיה

כגיל מבוגר, זה נורמלי כי יותרת המוח מייצרת כמויות פוחתות של GH והורמונים רבים אחרים, במיוחד סטרואידים המיניים . לכן רופאים מבחינים בין הירידה הטבעית ברמות ה- GH המגיעה עם הגיל, לבין הרמות הנמוכות בהרבה של חסר "אמיתי". למחסור כזה כמעט תמיד יש גורם שניתן לזהות, כאשר GHD המופץ אצל מבוגרים ללא סיבה מוגדרת ("מחסור GH אידיופטי") נדיר ביותר. GH אכן מתפקד בבגרות לשמירה על מסת שריר ועצם וכוחו, והשפעותיו הבינו היטב על קוגניציה ומצב רוח

אבחון

למרות שניתן למדוד בקלות GH בדגימת דם, בדיקת מחסור ב- GH מוגבלת על ידי העובדה שרמות כמעט בלתי ניתנות לגילוי ברוב שעות היום. זה הופך מדידה פשוטה של GH בדגימת דם בודדת ללא תועלת לגילוי חסר. לכן רופאים משתמשים בשילוב של קריטריונים עקיפים וישירים בהערכת GHD, כולל:

• קריטריונים אוקסולוגיים (מוגדרים על ידי מדידות גוף)
• קריטריונים הורמונלים עקיפים (רמות IGF מדגימת דם בודדת)
• קריטריונים הורמונליים ישירים (מדידה של GH בדגימות דם מרובות לקביעת דפוסי הפרשה או תגובות לבדיקות פרובוקטיביות), בפרט:
• תדירות ומשרעת לא תקינה של פסגות ההפרשה של GH כאשר נדגמו במשך מספר שעות
• הפרשת GH תת-תקין בתגובה לשני גירויים פרובוקטיביים לפחות
• העלתה את רמות ה- IGF1 לאחר מספר ימים של טיפול ב- GH
• תגובה לטיפול ב- GH
• עדויות מאששות לתפקוד לקוי של יותרת המוח

קלסיפיקציה

מחסור בהורמון גדילה יכול להיות מולד או נרכש בילדות או בחיים בוגרים. זה יכול להיות חלקי או שלם. זה בדרך כלל קבוע, אך לפעמים חולף.

טיפול

טיפול ב- GH מטופל על ידי החלפת GH בזריקות יומיות מתחת לעור או לשריר. עד 1985 הושג הורמון גדילה לטיפול על ידי מיצוי מבלוטות יותרת המוח האנושיות שנאספו לאחר המוות . מאז 1985, הורמון גדילה אנושי רקומביננטי ( rHGH ) הוא סוג רקומביננטי של GH אנושי המיוצר על ידי חיידקים מהונדסים גנטית, המיוצרים על ידי טכנולוגיית DNA רקומביננטית . אצל ילדים ומבוגרים כאחד, עלויות הטיפול במונחים של כסף, מאמץ והשפעה על חיי היום יום הינם משמעותיים.

ילדים

טיפול GH אינו מומלץ לילדים שאינם גדלים למרות שיש להם רמות תקינות של הורמון גדילה,ילדים הזקוקים לטיפול בדרך כלל מקבלים זריקות יומיות של הורמון גדילה מרבית האנדוקרינולוגים לילדים עוקבים אחר צמיחה ומתאימים מינון כל 3–6 חודשים. הטיפול מוארך בדרך כלל כל עוד הילד גדל. זריקות אינסולין לא כאבות כדי להפחית את אי הנוחות. אתרי ההזרקה כוללים את שריר הזרוע, הירך, הישבן והבטן. יש לשנות אתרי הזרקה מדי יום בכדי למנוע צַמֶּקֶת הַשֻּׁמָּן. הטיפול הוא יקר, ועולה בארה"ב בין 10,000 ל40,000 $ לשנה.

מבוגרים

תוספי GH אינם מומלצים רפואית לירידה הפיזיולוגית הקשורה לגיל בהפרשת GH / IGF. רק מתאים במצבי אבחנה של הופעת המחלה מבוגרים , כאשר ניתנת מנה שבועית בערך 25% מהנתון לילדים. שוב זקוקים למינונים נמוכים יותר בקרב קשישים כדי להפחית את שכיחות תופעות הלוואי ולשמור על רמות נורמליות תלויות גיל של IGF-1.

תופעות לוואי

• כאבי ראש
• כאבי מפרקים
• כאבי שרירים
• יתר לחץ דם קל
• בעיות ראייה
• בחילה והקאה
• נמלול
• היווצרות נוגדנים
• תגובות באתר ההזרקה
• לעיתים נדירות יתר לחץ דם תוך גולגולתי שפיר .

פרוגנוזה

ילדים

כאשר מטפלים ב- GH, ילד עם חסר קשה יחל לגדול מהר יותר בתוך חודשים. בשנה הראשונה לטיפול, קצב הגידול עשוי לעלות ממחצית מהר יותר שילדים אחרים צומחים במהירות כפולה (למשל, החל מ- 1   סנטימטרים לשנה עד 4   סנטימטרים, או 2.5   ס"מ עד 10). הגידול בדרך כלל מאט בשנים שלאחר מכן, אך לרוב נשאר מעל לנורמלי כך שבמשך מספר שנים ילד שנפל הרחק מאחור בגובהו עשוי לגדול לטווח הגובה הרגיל. עודף רקמת שומן עשוי להיות מופחת.

מבוגרים

טיפול ב- GH יכול להעניק מספר יתרונות מדידים למבוגרים חסרי GH, כגון אנרגיה וכוח משופרים, ושיפור צפיפות העצם. מסת השריר עשויה להתגבר על חשבון רקמת השומן. ל

אפידמיולוגיה

שכיחות GHD מחלה אידיופתית בקרב תינוקות היא בערך 1 מכל 3800 לידות חיות, שכיחות של GHD במבוגרים, בדרך כלל כתוצאה מגידולי יותרת המוח, מוערכת בכ- 10 למיליון.

היסטוריה

כמו מונחים רפואיים רבים אחרים של המאה ה- 19 שאיבדו משמעות מדויקת ככל שצברו מטבע נרחב יותר, גמד כמונח למישהו עם קוצר פרופורציה קשה קנה קונוטציות נקבוביות ואינו משמש יותר בהקשר רפואי. דמויות פופ תרבותיות מודרניות בולטות עם מחסור בהורמון גדילה כוללות את השחקן והקומיקאי אנדי מילונאקיס, שיש לו מראה וקול של נער מתבגר למרות שהיה בתחילת שנות ה -40 לחייו. הכדורגלן הארגנטינאי ליונל מסי אובחן בגיל 10 עם מחסור בהורמון גדילה וטופל לאחר מכן.

ראו גם

• הורמון גדילה
• הורמון
• הורמון גדילה והזדקנות

קישורים חיצוניים

• טיפול החוסר הרמון גדילה באתר משרד הבראות
• החוסר הרמון גדילה באתר infomed

הערות שוליים

This article "Samersalman44 מחסור בהורמון גדילה" is from Wikipedia. The list of its authors can be seen in its historical. Articles copied from Draft Namespace on Wikipedia could be seen on the Draft Namespace of Wikipedia and not main one.

---

 Facebook Page

🐤 Twitter Follow us on Twitter !

Read or create/edit this page in another language

• Samersalman44 מחסור בהורמון גדילה in English